年輕亦可能失聰？認識耳硬化症初期症狀、原因及最新治療科技

如果年紀輕輕，在安靜環境下卻聽不清別人說話，小心可能是耳硬化症的初期症狀。這種疾病多發病於 20 至 40 歲的青壯年族群，不少患者將其誤認為單純的耳塞或工作疲勞，因而錯失黃金診斷期。要有效應對此病，我們必須深入了解耳硬化症原因及最新治療方案，方能及早保護聽覺健康。

 

什麼是耳硬化症（Otosclerosis）？

 

此症並非指外耳變硬，而是中耳腔與內耳交接處的骨質異常重塑。

 

在人類耳朵裡，有 3 塊全身最小的聽小骨負責傳導聲音。其中，形狀像馬鐙的「鐙骨」是聲音進入內耳耳蝸的最後一關。當鐙骨周圍的骨質出現不正常的血管增生與組織重塑時（早期稱為耳海綿化症），原本靈活的骨頭會逐漸結痂、硬化，最後被固定無法震動。

 

這種硬化病變最常波及鐙骨足板及卵圓窗，導致聲音無法有效傳入內耳，引發傳導性聽力障礙。若未及時處置，到了疾病中後期，病變甚至會侵犯到內耳耳蝸，損壞內耳的毛細胞，演變成更棘手的聽力損失。

 

耳硬化症初期有哪些症狀？

 

由於此疾病的病程發展非常緩慢，許多人在初期誤以為是耳垢過多或工作疲勞，從而錯失了黃金發現期。不少患者在 20 多歲至 30 多歲之間開始出現症狀，包括：

 

1. 漸進性、低頻率的聽力喪失

 

聽力下降是此症最常見的臨床表現。初期通常從一側耳朵開始，隨時間蔓延至雙耳。患者在初期會察覺到自己聽不清低語聲、或低沉的低頻聲音。部分患者會出現「韋氏誤聽（Paracusis of Willis）」現象，在嘈雜的環境中，聽力表現反而比在安靜的環境下更好。此外，患者也可能因為自身聲音在耳內被放大，導致說話語氣變得比平時更輕柔。

 

2. 持續或間歇性耳鳴

 

當病變影響到聽覺神經脈衝的正常傳導時，患者會在沒有外界聲音干擾的情況下，在耳內或腦海中聽到異常的噪音，例如嗡嗡聲、呼呼聲或是嘶嘶聲。[1]

 

 

3. 眩暈與失衡

 

除了聽力受損外，高達近半數的患者前庭系統受到波及。當不正常的骨質增生（Lesion）侵犯到內耳的半規管或前庭器官，或引起內耳神經元退化時，便會引發前庭功能障礙。患者在初期或疾病進展過程中，經常會感受到以下程度不一的平衡問題：

 

 

• 眩暈（Vertigo）：突然感到天旋地轉，可能是自發性發作，也可能由頭部姿勢改變所誘發（如良性陣發性姿勢性眩暈）。
• 頭暈（Dizziness）與不穩感（Instability）：在行走或站立時感到身體搖晃、失去平衡或輕微頭重腳輕。[2][3]

 

罹患耳硬化症原因

 

目前醫學界認為，其發病原因非常複雜，無法歸咎於單一因素，而是由基因遺傳與環境因素共同誘發。根據臨床研究，以下 4 大因素與該病的發生具有高度相關性：

 

1. 家族遺傳：這是一種常染色體顯性遺傳疾病（Autosomal Dominant），大約有 50% 的患者能在家中找到患有此病的親屬。雖然此症會遺傳，但每位家族成員的發病機率及嚴重程度因人而異，即使帶有致病基因，亦不一定會發病。
2. 性別及荷爾蒙波動：女性的發病機率大約是男性的 2 倍。許多女性患者在懷孕期間，會因為體內的荷爾蒙劇烈變化，導致原本潛在的症狀在短時間內急遽惡化或加速病程。
3. 病毒感染：部分醫學研究在患者的鐙骨病變組織中，檢測出麻疹病毒的抗體與組成成分。因此，過去曾感染麻疹病毒被認為是可能觸發耳朵骨質異常重塑的環境誘因之一。
4. 成骨不全症（OI）：俗稱脆骨症。是一種全身性結締組織與骨骼發育異常的基因缺陷疾病。臨床研究發現，耳硬化症與成骨不全症在基因表現與病理機轉上有著極高的相似性，罹患成骨不全症的患者，後續發病並導致聽力喪失的機率會顯著增加。[2][4]

 

現行耳硬化症治療方案

 

目前的治療方案主要側重於恢復聲音傳導或紓緩前庭症狀。臨床上最普遍的處置方式分為以下 3 大方向：

 

手術治療（鐙骨切開術／鐙骨微創手術）

 

醫生會移除部分或全部已硬化、無法震動的鐙骨，或在鐙骨足板上製造一個微小孔洞，並在該處置入一個微小的人工假體來代替原本受損的聽小骨，重新把聲音震動有效傳導回內耳。

多數患者在接受此手術後，聽力都能獲得實質的改善。然而，如果病變已侵入內耳，手術僅能改善傳導性的聽力損失，無法完全恢復因內耳神經受損而失去的聽力。

 

配戴非侵入性助聽器

 

對於不希望接受手術、聽力損失程度尚不需要手術，或是因其他身體健康因素不適合手術的患者，配戴助聽器是一個非常有效且安全的非侵入性替代方案。助聽器能夠放大聲音，幫助患者維持正常的日常溝通與生活質素。

 

藥物（保守）治療

 

對於聽力損失較輕微，或病情進展迅速且已波及內耳與前庭系統的患者，口服雙磷酸鹽類（Bisphosphonates）或傳統氟化鈉（Sodium Fluoride）藥物可調節中耳與內耳結構的骨質重塑過程，能有效幫助穩定聽力、改善眩暈等症狀，並延緩疾病的進展速度，但無法恢復失去的聽力。[2][5]

 

選擇合適助聽器 重拾美麗生活

 

耳硬化症雖然病程緩慢，但其帶來的聽力喪失及平衡問題仍不容忽視。提早留意發病原因，並密切關注耳硬化症初期症狀，有助及早介入治療。醫學界目前已有多種耳硬化症治療方案，除了手術外，配戴精密調校的助聽器亦有效恢復聽力。

 

甘峰健康聽力中心擁有專業聽力檢測設備，提供各類型聽力退化診斷及評估，不論是傳導性聽損或內耳受損，均能提供個人化助聽器選配。立即預約，讓我們助你重拾清晰人生。

 

參考資料

1. NIH - What is otosclerosis?
2. The Vestibular Disorders Association - Otosclerosis
3. NIH - Vertigo Associated with Otosclerosis and Stapes Surgery—A Narrative Review
4. NIH - Otosclerosis
5. Stanford Medicine - Otosclerosis and Stapes Surgery